Cardiopatía congénita

Versión 4

Introducción

Las cardiopatías congénitas se definen como cualquier anomalía de la estructura o la función del sistema cardiocirculatorio presente en el recién nacido, aun cuando se descubran mucho después momento del nacimiento. Se trata de uno de los defectos congénitos más comunes y son una causa importante de mortalidad infantil. Su incidencia está entre 0,6-0,8% en los nacidos vivos (Webb et al., 2009); los estudios realizados en el estado español indican que las cifras oscilan entre 5 y 16 por cada 1.000 recién nacidos vivos (Arias-López et al., 2008). Existe un gran número de cardiopatías congénitas, para las que se han propuesto diferentes clasificaciones. Uno de los criterios más empleados es el que las divide en cianóticas (coloración azulada de la piel) y no cianóticas. También existen anomalías cardíacas que pueden formar parte de síndromes genéticos, como en el caso del síndrome de Down. Entre las más frecuentes destacan:
la comunicación interventricular (en torno al 30% de todos los casos), la comunicación interauricular (9,8%) o la tetralogía de Fallot (5,8%).

CIANÓTICAS
Tetralogía de Fallot	Cuatro anomalías del corazón que dan lugar a una mezcla de la sangre arterial y venosa.	5,8%
Transposición de grandes arterias	La aorta y la arteria pulmonar (los principales vasos que llevan sangre lejos del corazón) están intercambiadas.	4,2%
Tronco arterial	Un solo vaso sanguíneo sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (aorta y arteria pulmonar).	2,2%
Atresia tricúspide	La válvula tricúspide está ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón por lo que presenta comunicación interauricular. Son frecuentes otras complicaciones cardiacas, como la comunicación interventricular.	1,3%

NO CIANÓTICAS
Comunicación interventricular	Orificio en la pared que separa el ventrículo izquierdo y el derecho.	30,5%
Comunicación interauricular	Hasta que el bebé nace, existe una conexión que comunica ambas aurículas del corazón. Esta afección supone que dicha conexión no se cierra tras el nacimiento.	9,8%
Estenosis pulmonar	Estrechamiento de la válvula cardiaca que separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar.	6,9%
Coartación de la aorta	Estrechamiento de la aorta, principal arteria que sale del corazón	6,8%
Estenosis aórtica	Estrechamiento de la válvula cardíaca que separa el ventrículo izquierdo de la aorta.	6,1%

Tabla 5-1. Adaptado de Friedman y Silverman (2004)

Los importantes avances en el tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas han supuesto un aumento significativo en la supervivencia a largo plazo de los recién nacidos con este tipo de afecciones. Con el incremento en la esperanza de vida, se ha producido un creciente interés por las implicaciones de estos trastornos en el desarrollo de niños y adolescentes. Las cardiopatías congénitas se relacionan a menudo con alteraciones en el neurodesarrollo, siendo el funcionamiento psicomotor uno de los dominios más consistentemente alterado. También se han descrito déficits en comprensión verbal y en tareas de tipo perceptivo, entre otros.

Recuadro 5-1. Cardiopatías congénitas y neurodesarrollo

Las cardiopatías congénitas tienen un fuerte impacto en el desarrollo cerebral del recién nacido. Los esfuerzos de investigación se han centrado en factores relacionados con la cirugía correctiva a la que deben someterse la mayoría de los niños con este tipo de alteraciones. En la cirugía cardiaca, la técnica de bypass cardiopulmonar suplanta temporalmente la función del corazón y los pulmones, y pueden producirse cambios en el nivel de perfusión cerebral, con la consecuente lesión neurológica. Sin embargo, cada vez son más los estudios que han detectado alteraciones cerebrales previas a la intervención en un porcentaje significativo de niños con cardiopatías congénita.

La exploración neurológica de recién nacidos y niños menores de 2 años antes de la cirugía pone de manifiesto problemas como agitación, irritabilidad, letargo o anormalidades en el tono muscular, entre otros. Estudios de neuroimagen prequirúrgicos han encontrado alteraciones cerebrales anatómicas y funcionales en un porcentaje significativo de los niños con cardiopatías congénitas. Los resultados con resonancia magnética y espectroscopia muestran lesiones isquémicas en el 24% de los casos y elevados niveles de lactato (asociado a alteraciones cerebrales como la isquemia o la hipoxia, entre otras) en más de la mitad de los individuos (Mahle et al., 2002).

Limperopoulos et al. (2010) estudiaron el volumen y metabolismo cerebral en un grupo de 55 fetos con cardiopatías congénitas. Durante el tercer trimestre de gestación presentaron progresivamente un menor volumen cerebral y una disminución de la proporción N-acetilaspartato / colina (NAA/Cho) en relación con la edad gestacional. Estos resultados aportan evidencias de alteración en el desarrollo axonal y en la actividad metabólica durante la vida intrauterina.

En la actualidad existe relativo acuerdo en cuanto a que la hipoxia crónica, la acidosis metabólica, o la inadecuada perfusión cerebral, como consecuencia de la inestabilidad hemodinámica, son factores que pueden contribuir a la lesión cerebral en este tipo de afecciones.

Cirugía	Descripción
Shunt de Blalock-Taussig	Una rama de la arteria subclavia es conectada directamente a la arteria pulmonar, que se encarga de transportar la sangre a los pulmones para ser oxigenada. Procedimiento quirúrgico paliativo para disminuir la cianosis, aumentando el flujo sanguíneo hacia los pulmones; de carácter temporal, mientras el recién nacido espera la cirugía definitiva.
Cirugía de Glenn	Sección-anastomosis de la vena cava superior (transporta la sangre no oxigenada de la mitad superior del cuerpo a la aurícula derecha) a la rama derecha de la arteria pulmonar. Permite que una parte de la sangre no tenga que pasar por el ventrículo derecho del corazón para ser oxigenada.
Cirugía de Fontan	Conecta la vena cava inferior (transporta la sangre no oxigenada de ia mitad inferior del cuerpo) con la rama izquierda de la arteria pulmonar. Último paso de la cirugía correctiva; finalizada esta intervención, la sangre no oxigenada puede pasar directamente hacia los pulmones mediante anastomosis entre las venas cavas y las arterias pulmonares.

Tabla 5-2. Procedimiento quirúrgico escalonado aplicable a la mayoría de los casos de atresia tricúspide.

Recuadro 5-2. Neuropsicologia de las cardiopatías congénitas

Existen numerosos trabajos se han centrado en estudiar las alteraciones neuropsicológicas asociadas a las cardiopatías congénitas, que en la mayor parte de los casos se han basado en la utilización de escalas de desarrollo o pruebas de inteligencia general. En gran parte de las investigaciones se encontró un rendimiento dentro de la media en los índices de desarrollo cognitivo, mientras que la ejecución fue deficitaria en aquellos que median el grado de desarrollo psicomotor (Snookes et al. 2010).

Otros trabajos han valorado el rendimiento en la edad escolar. Usando la Escala de inteligencia de Wechsler para niños (WISC) muestran que la capacidad intelectual suele situarse dentro del rango de la normalidad (100±15), aunque se obtienen menores puntuaciones en diferentes índices. En muestras de niños con transposición de grandes arterias se han encontrado puntuaciones más bajas en el cociente
intelectual (CI) total, en el CI manipulativo y en el índice de organización perceptiva, en comparación
con la media de su grupo de edad. Spijkerboer et al. (2008) evaluaron a niños con diferentes tipos de cardiopatía coronaria y obtuvieron puntuaciones inferiores en el CI verbal y en el índice de compresión verbal; además, un subgrupo de menor edad (7-11 años) mostró un peor rendimiento en el CI manipulativo y en el índice de organización perceptiva, mientras que el grupo de mayor edad (12-16 años) sólo obtuvo puntuaciones más bajas en el de comprensión verbal.

Algunas investigaciones han aportado datos adicionales con el empleo de otros instrumentos, y diseños experimentales, encontrando déficits en diferentes dominios cognitivos: alteraciones en las funciones atencionales, en la velocidad de procesamiento y planificación motora, valoradas mediante la realización de tareas de escritura y dibujo (Van der Rijken et al., 2011). Utilizando el Test de copia de una figura compleja de Rey, los niños con este tipo de alteraciones muestran una ejecución deficitaria en los ensayos de recuerdo inmediato y a largo plazo (Van der Rijken et al., 2010). Con la batería de evaluación neuropsicológica infantil NEPSY se valoró a un grupo de niños con cardiopatías congénitas en edad escolar, y se encontraron déficits en atención, capacidad de aprendizaje y lenguaje, incluidos el procesamiento fonológico, la denominación y la comprensión de instrucciones (Miatton et al., 2oo7).

Algunos autores se han centrado en estudiar aquellas cardiopatías congénitas que por su elevada complejidad y características podría tener un mayor riesgo de presentar alteraciones del neurodesarrollo. Éste es el caso de las cardiopatías de ventrículo único; como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), una afección poco frecuente en la que el lado izquierdo del corazón no se desarrolla completamente. También entra dentro de este grupo la atresia tricúspide, que se asocia con atrofia del ventrículo derecho del corazón. Forbess et al. (2002) valoraron a un grupo de niños de 5 años que habían sido intervenidos por diferentes tipos de cardiopatía congénita. Utilizando la Escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria (WPPSI), junto con otras pruebas neuropsicológicas, encontraron que el grupo de ventrículo único, en comparación con el resto de cardiopatías, presentó puntuaciones significativamente más bajas en el índice general y manipulativo de la WPPSI, así como en diferentes medidas de memoria, aprendizaje y habilidades visomotoras. Trabajos posteriores encontraron resultados similares al valorar, mediante la misma prueba de inteligencia, una muestra que incluía el SCIH y otro tipo de afecciones de ventrículo único. Otros autores valoraron a un grupo de 128 pacientes con edades comprendidas entre los 5 y los 17 años que habían sido sometidos a cirugía de Fontan presentaron un rendimiento inferior a la media poblacional tanto en el CI total como en los índices verbal y manipulativo. Además, el 8% de la muestra mostró una baja capacidad intelectual general, con una puntuación inferior a 70 (Wernovsky et al,. 2000).

Resumen

Juicio clínico: atresia tricúspide (cardiopatía cianótica con complicaciones cardíacas asociadas).

Hallazgos en la exploración neuropsicológica: déficits en atención, velocidad de procesamiento, memoria (curva de aprendizaje plana y problemas en recuperación), lenguaje (escasa producción y dificultades en la comprensión de órdenes complejas) y funciones ejecutivas (alteraciones en memoria de trabajo, fluidez verbal, inhibición y autorregulación).
Hallazgos en neuroimagen (RM): pequeñas áreas difusas de alta señal en T2 y FLAIR en la sustancia blanca de ambos hemisferios, con cierto predominio periventricular.

Las cardiopatías congénitas tienen un fuerte impacto en el neurodesarrollo normal del recién nacido. La explotación neurológica pone de manifiesto alteraciones que incluyen hipotonía (disminución del tono muscular), agitación o irritabilidad, entre otras. Trabajos recientes de neuroimagen aportan evidencias de problemas en el desarrollo axonal y la actividad metabólica incluso durante el período de gestación.

Durante los últimos años ha aumentado el interés por las alteraciones neuropsicológicas asociadas a las cardiopatías congénitas. Los resultados sugieren que los niños con estas afecciones pueden presentar una menor capacidad intelectual, junto con déficits en el desarrollo psicomotor, las funciones atencionales, la comprensión verbal y la capacidad de aprendizaje, entre otros.

Intervención neuropsicológica:

Estimulación de las funciones cognitivas que se encuentran alteradas.
Consecución de objetivos académicos.
Manejo y regulación de las alteraciones de conducta.
Mejora de la autonomía funcional.

Esquema

ESQUEMA

Autoevaluación

EJERCICIO AUTOEVALUACIÓN

CONCEPTOS IMPORTANTES

Las cardiopatías congénitas tienen un fuerte impacto en el neurodesarrollo normal del recién nacido. La explotación neurológica pone de manifiesto alteraciones que incluyen hipotonía (disminución del tono muscular), agitación o irritabilidad, entre otras

Estudio de Forbess et al. (2002): Valoraron a un grupo de niños de 5 años que habían sido intervenidos por diferentes tipos de cardiopatía congénita. Utilizando la Escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria (WPPSI), junto con otras pruebas neuropsicológicas. Encontraron que el grupo de ventrículo único, en comparación con el resto de cardiopatías, presentó puntuaciones significativamente más bajas en el índice general y manipulativo de la WPPSI, así como en diferentes medidas de memoria, aprendizaje y habilidades visomotoras.

Estudio de Spijkerboer et al. (2008): evaluaron a niños con diferentes tipos de cardiopatía coronaria y obtuvieron puntuaciones inferiores en el CI verbal y en el índice de compresión verbal. un subgrupo de menor edad (7-11 años) mostró un peor rendimiento en el CI manipulativo y en el índice de organización perceptiva.

Estudio Limperopoulos et al. (2010): Estudiaron el volumen y metabolismo cerebral en un grupo de 55 fetos con cardiopatías congénitas. Durante el tercer trimestre de gestación presentaron progresivamente un menor volumen cerebral y una disminución de la proporción N-acetilaspartato / colina (NAA/Cho) en relación con la edad gestacional. Los resultados del estudio aportan evidencias de alteración en el desarrollo axonal y en la actividad metabólica durante la vida intrauterina.

Cardiopatía congénita es cualquier anomalía de la estructura o la función del corazón presente en el recién nacido

Las cardiopatías congénitas son uno de los problemas congénitos más comunes y pueden ser causa importante de mortalidad infantil.

En los últimos años, los recién nacidos con cardiopatías congénitas han aumentado significativamente su supervivencia a largo plazo, debido a los importantes avances en la intervención quirúrgica post-natal.

La atresia tricúspide es una cardiopatía congénita que consiste en una obstrucción del flujo desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.