Narcolepsia con cataplexia

La narcolepsia con cataplexia se incluye entre las hipersomnias y se caracteriza por una excesiva somnolencia diurna con siestas frecuentes y a veces inoportunas durante el día, disrupciones del sueño nocturno producidas por muchas transiciones entre la fase REM y la vigilia, y entrada en la fase REM directamente al
inicio del sueño, y además por la cataplexia, que consiste en pérdidas bruscas del tono muscular, excepto en los músculos de la respiración, provocadas por emociones fuertes, como la risa o la ira, lo que suele hacer que el sujeto caiga al suelo aunque permanece consciente. Los ataques de cataplexia tienen una duración breve, normalmente de unos segundos, y la recuperación es rápida. Otros síntomas que pueden aparecer en el trastorno son las alucinaciones hipnagógicas y/o hipnopómpicas, que son sensaciones visuales, auditivas o táctiles muy vívidas sin relación con el mundo exterior que ocurren al inicio del sueño y/o al despertar, y la parálisis del sueño, que ocurre normalmente al despertar y consiste en la imposibilidad de moverse o hablar. En ambas situaciones, la persona que las padece se da cuenta de que está despierta y no soñando, por lo que suelen resultar muy desagradables. Estos síntomas, junto con la falta de tono muscular típica de la cataplexia, se consideran fenómenos disociados del sueño REM en la vigilia. La enfermedad suele aparecer en la adolescencia o en la juventud y se mantiene durante toda la vida. Tal como hemos mencionado en el epígrafe 6.3 de-
dicado a las neuronas orexinérgicas, en la actualidad se sabe que la narcolepsia con cataplexia se debe a un deterioro del sistema orexinérgico. Aunque en los modelos de narcolepsia con perros la deficiencia está en el receptor de orexina 2, en humanos este trastorno se caracteriza en la mayoría de los casos por una pérdida de alrededor del 90% de las neuronas orexinérgicas del hipotálamo lateral y regiones adyacentes (Thannickal y cols., 2000). En general, los investigadores piensan que la destrucción de las neuronas orexinérgicas en la narcolepsia con cataplexia se debe a un proceso autoinmune, según el cual, en individuos genéticamente susceptibles, algún factor medioambiental iniciaría el ataque del sistema inmunitario a las propias células orexinérgicas del afectado, apareciendo los síntomas del trastorno cuando la mayoría de esas células están ya destruidas y
aumentando la gravedad de los síntomas conforme se van destruyendo las que quedan (Overeem, Black y Lammers, 2008).
El tratamiento evidente para la narcolepsia con cataplexia, puesto que está causada por la falta de orexinas, sería la administración de orexinas o de algún agonista farmacológico, pero eso no es posible ya que estos péptidos no atraviesan la barrera hematoencefálica. Sin embargo se están haciendo estudios que indican que una posible vía eficaz para la administración de orexinas podría ser la intranasal (Weinhold, Göder y Baier, 2015). Normalmente, el tratamiento de este trastorno se dirige a cada uno de los dos síntomas principales por separado: para tratar la somnolencia diurna se emplean estimulantes como las anfetaminas o el modafinilo, y para tratar las irrupciones de sueño REM en la vigilia se emplean antidepresivos tricíclicos que, como mencionamos al estudiar la privación de sueño en humanos, son fármacos que suprimen esta fase de sueño (McCormick y Westbrook, 2013). En la actualidad se emplea también oxibato sódico, un fármaco que actúa como depresor del sistema nervioso y está derivado de un metabolito endógeno del neurotransmisor GABA, para tratar a la vez todos los síntomas de la narcolepsia con cataplexia (Poza-Aldea, 2009; Mamelak, 2015).


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