Parálisis cerebral infantil

Versión 3

Introducción

El término parálisis cerebral fue acuñado por primera vez en 1888 por William Osler. Desde entonces han el elaborado diversas propuestas de definición. En 2005, desde el Taller Internacional para la Definición y Clasificación de la Parálisis Cerebral se propone la siguiente definición: 

«La parálisis cerebral describe un grupo de trastornos del desarrollo de la postura y del movimiento, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Las alteraciones motoras de la parálisis cerebral se acompañan a menudo de alteraciones sensoriales, cognitivas, de la comunicación, de la percepción y/o de la conducta, y/o trastornos epilépticos». 

Este término, o cajón de sastre, engloba una amplia heterogeneidad, según el tipo y la gravedad de afectación motora, su origen, la localización y extensión de la lesión y el funcionamiento cognitivo, social y emocional. En este sentido, la parálisis cerebral infantil puede presentarse como un trastorno motor puro, pero en la práctica se observan déficits neuropsicológicos asociados que varían en grado y extensión, pudiendo ir desde leves a graves y de específicos a generalizados. 

SEGÚN LA LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN Y LA FORMA DE MANIFESTACIÓN DEL TRASTORNO MOTOR
Parálisis cerebral espástica: lesión en la corteza motora o en el haz piramidal. Destaca un aumento del tono muscular de mayor o menor intensidad, con disminución del movimiento voluntario. Aparece un predominio de grupos musculares flexores o extensores que dan lugar a acortamientos y deformidades. 
Parálisis cerebral discinética: lesión en los ganglios basales o en el haz extrapiramidal. Se presentan movimientos involuntarios y cambios bruscos del tono. 
Parálisis cerebral atáxica: lesión en el cerebelo, se caracteriza por hipotonía, incoordinación y afectación del equilibrio. 
Parálisis cerebral mixta: se manifiestan síntomas de varias modalidades, sin el predominio claro de ninguna. 
SEGÚN LA EXTENSIÓN DE LA AFECTACIÓN (CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA)
Unilateral: 
Monoplejía: afectación de una sola extremidad (muy poco frecuente). 
Hemiplejía: afectación de la extremidad superior e inferior de un hemicuerpo
Bilateral: 
Diplejía: mayor afectación de las extremidades inferiores que de las superiores. 
Tetraparesia: afectación de las cuatro extremidades. 
Triparesia: afectación de las extremidades inferiores y una sola extremidad superior. 
SEGÚN LA GRAVEDAD DE LA AFECTACIÓN
Clasificación funcional (nivel motor, manual, del lenguaje y la funcionalidad) 
Grado 0: normal 
Grado I: anomalías ligeras con posibilidad de corrección voluntaria. No se altera la función. 
Grado II: anomalías evidentes que no impiden la función. 
Grado III: función limitada (lentitud, cansancio y necesidad de ayudas). 
Grado IV: función imposible (no hay marcha, no hay función manual o lenguaje). 


Sistema de clarificación de la función motora gruesa (GMFCS) 
Nivel I: marcha sin restricciones 
Nivel II: marcha sin ayudas pero con limitaciones espaciales 
Nivel III: marcha con soportes u ortesis 
Nivel IV: movilidad independiente bastante limitada 
Nivel V: totalmente dependiente para el desplazamiento 

Clasificaciones de la parálisis cerebral infantil. GMFCS: gross motor function classification system. Tabla 6.1

A diferencia de las lesiones producidas en personas adultas, en el niño nos encontramos con un cerebro en desarrollo, con gran cantidad de funciones sin adquirir, lo que dará lugar a alteraciones neuropsicológicas bastante más difusas y complejas de especificar. En la balanza de la gravedad y pronóstico harán contrapeso la mayor plasticidad infantil, la localización y extensión del daño y el momento del desarrollo cerebral en que se produce. Por eso, en la mayoría de los casos, a medida que el niño avance en edad y maduración se podrán habilitar funciones que estaban ausentes, y a la vez aparecerán dificultades que permanecían enmascaradas. Será entonces cuando se podrá definir con mayor exactitud el perfil de funcionamiento neuropsicológico. 

En cuanto a su etiología, en las primeras descripciones de la parálisis cerebral infantil se proponían dos causas predominantes: la asfixia neonatal y el traumatismo intraparto. Los nacimientos prolongados y lo dificultoso del parto natural influyen en esta consideración. Sin embargo, investigaciones muestran que un descenso de la muerte neonatal, sobre todo en partos prematuros, conlleva incluso un incremento de la incidencia de la parálisis cerebral infantil, que es de 1-2/1.000 nacimientos. De hecho, los acontecimientos sucedidos en torno al momento del parto explican un porcentaje pequeño de los casos de lesión cerebral, y en más del 70% de la casuística no hay evidencia de hipoxia perinatal. Actualmente se consideran otros factores de riesgo, entre las que destacan la prematuridad, embarazo múltiple, bajo peso para la edad gestacional, infecciones intrauterinas, fiebre materna, o la trombofilia (Fenell y Dikel, 2001). 

El diagnóstico de parálisis cerebral infantil requiere la presencia de alteraciones del desarrollo de la postura y el movimiento, las afecciones que únicamente conllevan un retraso motor no se incluyen en esta categoría. 

El diagnóstico suele ser precoz, en los casos más graves con solo unos meses de vida, pero no hay consenso sobre el momento más adecuado para establecerlo. En numerosos estudios sugieren emplear como límite inferior para el diagnóstico los 2 años. 

Las lesiones cerebrales no deben ser progresivas, por lo que hay que diferenciarlas bien de enfermedades degenerativas, como algunos tipos de encefalopatías heredodegenerativas, que tienen una manifestación similar en los primeros momentos. Habitualmente, la parálisis cerebral infantil suele asociarse con leucomalacia periventricular por hemorragia intraventricular o periventricular, y en menos casos con micropoligiria o porencefalia. Sin embargo,que la lesión sea permanente no implica la invariabilidad de sus consecuencias. La plasticidad de un cerebro en desarrollo, la capacidad de aprendizaje y la adecuada estimulación pueden compensar, en mayor o menor medida, la lesión originaria y favorecer un cambio en sus manifestaciones. La lesión es permanente, pero sus manifestaciones pueden variar a lo largo del tiempo a todos los niveles. Al trastorno motor característico de la parálisis cerebral infantil suelen asociarse otros trastornos sensoriales, cognitivos, epilépticos, etc. 

Recuadro 6-1. Neurobiología y neuropsicología asociadas a prematuridad y crecimiento intrauterino retardado

El crecimiento intrauterino retardado hace referencia al crecimiento fetal por debajo de lo esperado. Es un concepto dinámico que implica que el feto ha sufrido una disminución en la velocidad de crecimiento, independientemente de su peso al nacer, aunque en la mayoría de los casos presentan un peso en el nacimiento por debajo del percentil 10 según las curvas poblacionales (criterio establecido por el National Institute of Child Health and Human Development). No debe confundirse con el bajo peso para la edad gestacional, que es un concepto estático basado en el peso y la talla en eI momento del nacimiento y que hace referencia a aquellos niños cuyo peso o talla es inferior o igual a 2 desviaciones estándar de la media de su población de referencia. Un niño con crecimiento intrauterino retardado puede tener o no un bajo peso, y un niño con bajo peso no tiene por qué haber sufrido un crecimiento retardado, aunque en muchos casos ambas condiciones van de la mano.

El crecimiento intrauterino retardado puede ser simétrico o asimétrico. 

  • Simétrico: se afectan de forma equivalente el peso, la longitud y la circunferencia craneal, y suele producirse por trastornos genéticos, infecciones víricas congénitas, errores del metabolismo y exposición intrauterina a fármacos. 
  • Asimétrico: el crecimiento fetal es normal hasta que la tasa de crecimiento excede la provisión de nutrientes. Suele asociarse con una mala nutrición o a una alteración en la función útero-placentaria por preeclampsia, hipertensión materna o diabetes. En estos casos, el feto comienza con una menor ganancia de peso, y pasa posteriormente a un menor crecimiento de la longitud; sólo si la privación es grave terminará afectando el perímetro craneal. 

Una de las consecuencias agudas del crecimiento intrauterino retardado suele ser la asfixia perinatal y otras descompensaciones orgánicas y metabólicas (Rosenberg, 2008). 

Existen pocos estudios post mortem de cerebros de niños nacidos con bajo peso para la edad gestacional. En un pequeño grupo documentado, se reveló un volumen cerebral inferior (subdesarrollo cerebral) más pronunciado en la materia gris cortical, en comparación con individuos control de peso normal de la misma edad (Chase et al., 1972).

En cuanto a los aspectos neuropsicológicos, en la mayoría de los estudios revisados se evidencia un CI inferior en niños con crecimiento intrauterino retardado en comparación a niños normales. Sin embargo, esta diferencia nunca superó una desviación estándar. Asimismo, se observan alteraciones más pronunciadas en el lenguaje y en la autorregulación (hiperactividad y ansiedad), así como peor rendimiento escolar y dificultades en la adquisición de aprendizajes escolares básicos (Mulas, 1993). Estudios más pormenorizados muestran los siguientes hallazgos (Viggedal et al, 2004):

  • Menor Cl verbal con respecto a la población normal, con mayores dificultades en comprensión y un vocabulario inferior. Frecuente presencia de anomia, parafasias semántica, dificultades en la resolución de absurdos verbales, semejanzas y diferencias, comprensión de situaciones y alteración en el juicio de causalidad.
  • Menor velocidad de procesamiento y empleo de mayor tiempo en tareas de exploración visual. Inatención. 
  • En tareas visioperceptivas muestran capacidades de organización perceptiva más pobres, con mayor número de rotaciones. 
  • Alteraciones mnésicas con peores resultados en pruebas de memoria de trabajo y memoria visual, tanto a corto como a largo plazo. En el recuerdo de una lista de palabras precisan mayor número de repasos. Suelen tener más problemas de aprendizaje. 

Cabe destacar la influencia de otros factores: haber nacido con bajo peso para la edad gestacional coloca a un niño en riesgo de presentar deficiencias de inteligencia y cognición, pero cada individuo es el resultado de la compleja interacción de numerosos factores. Diversos estudios longitudinales recientes sugieren que las variables sociodemográficas son predictores tempranos más importantes de la inteligencia infantil que los factores obstétricos (Theodore et al., 2009). 

Recuadro 6-2. Parálisis cerebral infantil tras hemorragia intraventricular

La parálisis cerebral infantil es el resultado de una alteración cerebral debida a diversas causas prenatales, perinatales y postnatales. Entre éstas destaca la presencia de lesiones hipóxico-isquémicas, hemorragia intraventricular y periventricular, defectos tempranos en la migración neuronal, malformaciones cerebrovasculares, infecciones intrauterinas e infecciones del sistema nervioso central. La asfixia durante el parto da cuenta de un 10-14% de los casos, y los factores congénitos son los más frecuentes. Debido al incremento de la supervivencia de los bebés prematuros, actualmente la mitad de los casos de parálisis cerebral infantil se dan en nacimientos pretérmino (Bottcher, 2010), por lo que una de las causas más habituales es la hemorragia intraventricular (Fenell y Dikel, 2001). 

La hemorragia intraventricular es la variedad más común de hemorragia intracraneal en el recién nacido y es característica de la prematuridad. Se origina habitualmente en la matriz germinal, que es una zona situada en los ventrículos laterales cerca de la cabeza del núcleo caudado. La matriz germinal está formada por células que serán precursoras de las neuronas durante las semanas 10-20 de gestación, y dan lugar principalmente a los astrocitos y oligodendrocitos durante el tercer trimestre del embarazo. Es una zona muy vulnerable ya que está inmersa en canales vasculares inmaduros, de paredes muy finas, sin apenas capas musculares. La alteración respiratoria y la subida de la presión arterial que se produce con frecuencia en los niños prematuros parecen ser algunos de los factores que provocan el sangrado en la matriz germinal. Cuando esto sucede, la sangre se extiende a los ventrículos laterales, con tendencia a acumularse en las astas occipitales y en la fosa posterior. Además, en el 15% de los casos, la sangre llega a la sustancia blanca periventricular, bien porque se extravasa desde los ventrículos, bien por la suma de un infarto hemorrágico en el parénquima (Goyenechea, 1999).

La hemorragia intraventricular puede clasificarse en cuatro grupos fundamentales (Coulon,1981): 

  • Grado I: el sangrado está localizado en la matriz germinal, sin hemorragia intraventricular o con una mínima hemorragia. Generalmente evolucionan bien. 
  • Grado II: el sangrado es intraventricular y ocupa en el 10-50% del ventrículo. Existe un 25% de riesgo de hidrocefalia y un 69% de probabilidad de presentar parálisis cerebral infantil. 
  • Grado III: el sangrado intraventricular es mayor del 50% y el ventrículo está distendido. Existe un 78% de riesgo de hidrocefalia y un 92% de probabilidad de presentar parálisis cerebral infantil. 
  • Grado IV: se asocia además hemorragia intraparenquimatosa. Hay un 100% de riesgo de hidrocefalia y el 100% de los casos presentan parálisis cerebral infantil. 

La hemorragia intraventricular destruye la matriz germinal y altera la sustancia blanca periventricular. Este hecho tiene repercusiones graves, dado que en el momento de la lesión (habitualmente el tercer mes de embarazo) disminuye de manera drástica el número de glías radiales, con lo que merma la estructura glial sobre la que migran y se organizan las neuronas, así como el de oligodendrocitos, células responsables del proceso de mielinización. Por tanto, el grosor cortical de estos niños es menor, y quedan afectadas también las fibras de sustancia blanca subcorticales y las conexiones frontobasales y talámicas (Folkerth 2011). El hecho de que la hemorragia intraventricular sea unilateral o bilateral, su grado, así como el momento de la gestación en que se produzca, serán cruciales para establecer la gravedad de sus consecuencias en los aspectos motores y cognitivos.

Recuadro 6-3. Hallazgos de neuroimagen en parálisis cerebral infantil

Las técnicas de neuroimagen aplicadas a niños han contribuido para cambiar la idea tradicional que atribuía la mayoría de las causas de parálisis cerebral infantil a problemas en el parto. Actualmente se sabe que entre el 9-17% se deben a malformaciones estructurales del cerebro (complejas displasias corticales, holoprosencefalia, polimicrogirias, etc.). Gran parte de estas anomalías pasan inadvertidas en los protocolos rutinarios de neuroimagen, se deben a fallos en la migración neuronal (Horridge et al., 2011).

Respecto a las alteraciones cerebrales observadas, las más frecuentes han sido las anormalidades en la sustancia blanca y gris, la ventriculomegalia, y la atrofia. Un hallazgo frecuentes en la sustancia blanca es la Leucomalacia periventricular, que suele aparecer también en niños grandes prematuros. Se considera indicativa de lesión hipóxico isquémica y afecta, especialmente, a los tractos de fibras que rodean los ventrículos laterales. Se han comunicado también déficits en la configuración del cuerpo calloso y en los procesos de mielinización. Respecto a la sustancia gris, las estructuras que aparecen más afectadas son los ganglios basales, el diencéfalo, en especial el tálamo, y el cerebelo. Junto a estas alteraciones también se han encontrado signos de hidrocefalia.

Por el tipo de fallos detectados en la migración neuronal, y la todavía escasa efectividad de la respuesta de las células gliales a la lesión ocasionada, se sospecha que la mayor parte de las alteraciones cerebrales comunicadas se producen durante el primer período de la gestación (Korzeniewski et al.,2008).

Recuadro 6-4. Reflejos arcaicos o primarios

El recién nacido presenta una serie de reflejos innatos controlados fundamentalmente por áreas subcorticales. Son automáticos y desencadenados por diversos estímulos. La falta de uno de estos reflejos, así como su persistencia más allá del momento esperado para su desaparición, se consideran indicativas de trastorno del sistema nervioso. Los más relevantes son: 

Reflejo de succión. Se pone en marcha cuando un objeto entra en contacto con los labios del recién nacido. Aparece en la etapa prenatal (en torno a los 7-8 meses de gestación) y disminuye notablemente en torno a los 6 meses, coincidiendo con la introducción de la cuchara en la alimentación. 

Reflejo de Moro o del abrazo. Se abren y cierran los brazos como respuesta a un movimiento brusco de la cabeza y el cuello hacia atrás. Suele estar presente desde el nacimiento y desaparece sobre el 6° mes de vida. 

Reflejo pupilar. Al aproximar al ojo una fuente de iluminación, se produce la contracción de la pupila. No desaparece. 

Reflejo de prensión o agarre. Al ejercer presión en la palma de la mano, ésta se cierra. Está presente desde el nacimiento y desaparece en torno al 6° mes, conforme aparece la capacidad voluntaria de coger y soltar objetos. 

Reflejo de marcha automática. Movimientos alternos de flexión y extensión de las extremidades inferiores. Se activan al contacto con una superficie sólida. Está presente en el momento de nacer y desaparece sobre los 3 meses. 

Reflejo tonicocervical o de Magnus. Cuando el bebé está tendido sobre la espalda, la rotación lateral de la cabeza provoca la extensión del brazo y de la pierna del lado hacia el que mira el bebé, con flexión de las extremidades del lado contrario. Está presente en el momento del nacimiento y desaparece a los 4 – 6 meses. 

Reflejo de Babinski o plantar. La estimulación de la superficie plantar provoca la extensión y separación de los dedos del pie, como si fuese un abanico. Debe estar presente desde el nacimiento y va desapareciendo a medida que se aproxima la marcha autónoma, en torno a los 9 o los 10 meses. 

Reflejo de búsqueda o de los puntos cardinales. Al estimular con un objeto la zona peribucal, el niño tenderá a girar la cabeza hacia la fuente de estimulación. Desaparece alrededor de los 3 meses. 

Recuadro 6-5. Neuropsicología de la parálisis cerebral infantil

Dada la enorme heterogeneidad clínica de la parálisis cerebral infantil, es difícil hacer generalizaciones sobre la relación de la parálisis cerebral con el funcionamiento cognitivo. Las manifestaciones varían significativamente entre los tipos de parálisis cerebral infantil e incluso dentro de cada subtipo. Sin embargo, parece que la tetraparesia espástica se asociada con una mayor afectación intelectual, mientras que la hemiparesia espástica se relacionaría con un CI dentro de los parámetros normales. Los casos de diplejía parecen mostrar una mayor correlación entre la afectación motora e intelectual. En la parálisis cerebral infantil de tipo extrapiramidal suele haber una afectación importante de las habilidades articulatorias y motoras, que pueden llevar a una subestimación del funcionamiento cognitivo (Fennell y Dikel, 2001). 

A pesar de la heterogeneidad en la etiología, la localización, la extensión y el momento de la alteración cerebral que produce la parálisis cerebral infantil, parece que las lesiones difusas en los tractos de sustancia blanca son, en gran parte, las responsables del procesamiento deficitario de la información que afecta a distintas funciones cognitivas. Así, déficits atencionales y en funciones ejecutivas son comunes tras lesiones periventriculares de la sustancia blanca anterior (p. e. hemorragia en la matriz germinal), así como en lesiones en ganglios basales y del sistema talámico. Entre estos déficits destacan los siguientes (Roselli et al., 2010): 

  • Trastornos atencionales, más acusados en la atención selectiva y sostenida. 
  • Déficit en la inhibición, que se muestra más a menudo como dificultad para desatender información o estímulos irrelevantes y dificultad para detener respuestas prepotentes o automáticas. 
  • Perseveraciones, ya sean conductuales o verbales, siendo estas últimas las más habituales. Tendencia a dar vueltas a un mismo pensamiento o repetir una misma idea o frase. 
  • Déficit en autorregulación, con impulsividad de respuesta y baja tolerancia a la espera y a la frustración. Asociado también a problemas de conducta. 
  • Respuesta paradójica a determinados medicamentos, observada ante la administración de estimulantes, entre otros. 
  • Falta de regulación afectiva, con respuestas desproporcionadas ante situaciones poco relevantes. 

También son comunes los déficits visoperceptivos y visoconstructivos asociados a la presencia de leucomalacia periventricular más grave, sobre todo cuando existe una reducción de la sustancia blanca en los lóbulos parietales y occipitales; asimismo en lesiones que comprometan la radiación óptica, que producen dilatación de las astas occipitales de los ventrículos laterales o que generen adelgazamiento en la región posterior del cuerpo calloso. Las dificultades perceptivas suelen estar relacionadas con problemas en la identificación de los objetos, en especial cuando se presentan en posición inusual, parcialmente ocultos o en condiciones de visibilidad no óptimas, mientras que las dificultades constructivas se observan en la ejecución de tareas como la de cubos y los rompecabezas (Bottcher, 2010).

En relación con el lenguaje, parece que los déficits lingüísticos están presentes cuando la extensión de la lesión es mayor y afecta al CI. Los déficits serían: escasa fluidez verbal, pobre análisis auditivo y dificultad en la comprensión de conceptos abstractos (Bottcher, 2010). Los problemas de memoria y trastornos del aprendizaje escolar, en especial en la lectoescritura y el cálculo, también son frecuentes y suelen estar asociados a lesiones que afectan a circuitos relacionados con estos aprendizajes, aunque en ocasiones son secundarios a problemas de procesamiento perceptivo primario (visual, auditivo o somatosensorial).

Resumen

Juicio clínico: parálisis cerebral infantil debida a hemorragia intraventricular, grado l. 

  • Hallazgos en la neuroimagen: discreto aumento de los espacios subaracnoideos; lesiones en la sustancia blanca periventricular; pequeños cambios debidos a antiguos coágulos en las astas occipitales de los ventrículos laterales. 

Neuropsicología de la parálisis cerebral infantil: las lesiones difusas en los tractos de sustancia blanca son, en gran parte, las responsables del procesamiento deficitario de la información que afecta a distintas funciones cognitivas. Así, déficits atencionales y en las funciones ejecutivas (a menudo dificultades de inhibición) son comunes tras lesiones periventriculares en la sustancia blanca anterior. También son comunes los déficits visuoperceptivos y visuoconstructivos asociados a la presencia de leucomalacia periventricular más grave, sobre todo cuando existe una reducción de la sustancia blanca en los lóbulos parietales y occipitales. 

Intervención neuropsicológica en atención temprana: 

  • Con el menor: potenciar el desarrollo del lenguaje; proporcionar herramientas que permitan mejorar la autorregulación; trabajar específicamente las dificultades visioperceptivas. 
  • Con la familia: psicoeducación sobre los problemas de conducta y el manejo de contingencias. 
  • En la escuela: adaptaciones estructurales y curriculares en caso necesario, así como establecimiento de los apoyos oportunos. 

ESQUEMA

Autoevaluación

En exámenes anteriores preguntaron…

El término parálisis cerebral fue acuñado por primera vez en 1888 por William Osler
En los niños, las alteraciones neuropsicológicas son más difusas y complejas de especificar que en el adulto.
En las primeras descripciones se proponían dos causas predominantes de la parálisis infantil: La asfixia neonatal y/o el traumatismo intraparto
El diagnóstico requiere la presencia de alteraciones del desarrollo de la postura y el movimiento.
El diagnóstico suele ser muy precoz, en los casos más graves a los pocos meses de vida. Se mantiene el consenso de emplear como límite inferior para el diagnóstico los 2 años.
En algunos casos las alteraciones detectadas en neuroimagen a edad temprana se resolverán con el tiempo.
La hemorragia intraventricular es la variedad más común de hemorragia intracraneal en el recién nacido. Es característica de la prematuridad. Se origina en la matriz germinal.
En la sustancia gris aparecen afectados: Ganglios de la base, cerebelo, Diencéfalo: especialmente el tálamo.
Las alteraciones motoras en la parálisis cerebral infantil se acompañan, a menudo, de alteraciones sensoriales, cognitivas, de la comunicación, de la percepción y/o de la conducta, y/o trastornos epilépticos.
Grupo de trastornos del desarrollo de la postura y del movimiento, causantes de la limitación de la actividad, que son atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo.
Cuando el rasgo neuropsicológico se centra en una importante afectación intelectual, se trata de una tetraparesia espástica.
La parálisis cerebral discinética se caracteriza por una lesión en los ganglios de la base o en el haz extrapiramidal.
En la clasificación de la parálisis cerebral infantil se define la hemiplejia como la afectación unilateral de la extremidad superior e inferior de un hemicuerpo.

Referencias

  • Arnedo Montoro, M. (2018). Neuropsicología del desarrollo. Madrid: Médica Panamericana.
  • Apuntes Alicia Ferrer
  • Apuntes Jovana RN
  • YouTube

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