SÍNDROMES EPILÉPTICOS

En la definición de un síndrome epiléptico, el tipo de crisis epiléptica constituye un factor más, de manera que para caractenzarlo se necesitan también datos complementarios de la evolución del cuadro y de otras manifestaciones clínicas. Enmarcar a un paciente en un determinado sindrome epiléptico aporta mayor información en cuanto al pronóstico y al tratamiento. El principal factor que caracteriza el diagnóstico de un síndrome epiléptico en neuropediatría es la edad del niño. Asociados a las diferentes etapas de maduración cerebral, se observan síndromes específicos y característicos de cada edad que sólo se dan en esos períodos de la vida y no en otros. 

Síndromes epilépticos del período neonatal

Las convulsiones en el recién nacido difieren de las del niño mayor en varios aspectos, principalmente debido a la dificultad para catalogar los fenómenos paroxísticos neonatales en relación con la expresividad clínica limitada del cerebro inmaduro, siendo escasas las correlaciones clínica-EEG (Roldán, 2005). 

Síndromes epilépticos del lactante y el niño pequeño

Síndrome de West

Descrito por West en su propio hijo de 4 meses. Se conforma por la siguiente tríada: espasmos infantiles, hipsarritmia y deterioro psicomotor

El síndrome de West tiende a presentarse antes de los 12 meses de edad, con un máximo en torno a los 6 meses. Son raros los casos que se inician después de los 24 meses. Una característica peculiar es que, cuando aparecen las crisis epilépticas, con frecuencia hay una detención o regresión en el desarrollo psicomotor, el niño puede perder la sonrisa social, el interés por el entorno e incluso hitos evolutivos ya alcanzados. Las Crisis epilépticas típicas son los espasmos infantiles, que consisten en contracciones tónicas (sostenidas) de la cabeza, el tronco y las extremidades, bilaterales, en general simétricas, bruscas, de aproximadamente 1 segundo de duración. Pueden producir una flexión o extensión del tronco y las extremidades, o una combinación de ambos (recuerdan un movimiento de «abrazo»). Ocurren en salvas de hasta más de 100 elementos, varias veces al día (predominantemente al despertar o al conciliar el sueño). 

En el electroencefalograma (EEG), el patrón característico es la hipsarritmia. Ésta se define, en vigilia, por una mezcla anárquica y aleatoria de ondas lentas de alto voltaje y puntas de amplitud y localización cambiante en todas las áreas corticales, sin sincronía entre ambos hemisferios ni ritmo basal discernible. 

Síndrome de Lennox-Gastaut

ElSíndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por la tríada:

  • Ausencias atípicas, crisis tónicas y crisis atónicas.
  • Patrón en el EEG con descarga de punta-onda lenta generalizada. 
  • Discapacidad intelectual. 

El 20% de los casos previamente presenta un síndrome de West. La edad de inicio se sitúa entre los 2 y los 5 años (con un máximo entre los 3 y los 5 años). Las crisis pueden ser de varios tipos (las tónicas son las más frecuentes, hasta un 92%). Aunque aparecen en vigilia, lo que caracteriza al síndrome es que suceden durante el sueño. Cursan con afectación neuropsicológica (cognitiva y conductual) y se caracterizan por su refractariedad y por su etiología (aunque algunos casos se consideran idiopáticos o criptogénicos, al no hallarse una causa concreta). 

Síndromes epilépticos del niño mayor y el adolescente (Ruiz-Falcó et al., 2008)

Epilepsia con ausencia

Antiguamente denominada «petit mal«,cursa con ausencias y comienza entre los 3 y los 12 años de vida. Sise inicia entre los 3 y los 9 años hablamos de Epilepsia con ausencias infantiles y si aparece a partir de los9-10 años, Epilepsia con ausencias juveniles. En el 40% de los casos se asocian a crisis tónico-clónicas generalizadas, usualmente entre los 10 y los 15 años de edad. Se observa un EEG característico: paroxismos generalizados de punta-onda a 3 Hz. Las crisis se desencadenan de forma característica con la hiperventilación. La respuesta al tratamiento es muy buena, aunque de forma infrecuente aparecen casos refractarios. 

Epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos o centrotemporales

Representa el síndrome epiléptico benigno infantil por excelencia Las crisis se inician entre los 3 y los 13 años. Aunque pueden aparecer diferentes tipos de crisis parciales con o sin generalización secundaria, la crisis típica se da durante el sueño (primeras o últimas fases de éste) y es una crisis parcial simple con semiología hemifacial: clonías, desviación de la boca y parestesias, manifestaciones orofaringolaríngeas y anartria. Por lo general son muy breves (menos de 2 minutos), y en la mayoría de las ocasiones muy poco frecuentes o de crisis única. 

El diagnóstico lo ofrece la localización de la descarga EEG en el área centrotemporal o rolándica. El pronóstico suele se excelente y, dada la benignidad y la escasa recurrencia, no está indicado instaurar tratamiento en el inicio. 

Sindromes epilépticos con punta-onda continua durante el sueño (POCS)

Los POCS están definidos por el EEG en el sueño de punta-onda generalizada a 1,5-2 Hz de forma continuada.

Cambios en el EEG. Muestra fragmentos de un EEG de siesta de la misma paciente en vigilia (a), sueño REM (b) y sueño no REM (c). Se objetivan durante el sueño no REM descargas de puntas y ondas de forma sincrónica sobre ambos hemisferios de forma continua, compatibles con POCS. Se ha registrado en el EEG la equivalencia a 1seg. Características del EEG: sensibilidad 10μV/mm; HF 70Hz; TC 0,3.

 

El criterio diagnóstico clásico es que la punta-onda ocupe al menos el 80% del total del sueño no REM (en discusión). En vigilia, los enfermos pueden presentar un EEG normal o alteraciones focales, a veces iguales que en la epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos. Aproximadamente el 40% manifiesta anomalías neurológicas, tratándose entonces de sintomáticas, y el resto muestran normalidad neurológica antes de la aparición de la POCS. Se presentan con crisis de cualquier semiología (excepto tónicas) o sin crisis. Otra caracteristica del POCS son los síntomas neuropsicológicos (trastornos de conducta, dificultades de aprendizaje y de lenguaje, síntomas compatibles con TEA, TDA con o sin hiperactividad, etc.). Las crisis suelen ser refractarias al tratamiento. Es preciso que remitan las POCS, para lo que se precisa la administración de corticosteroides durante varios meses. En un período variable entre 2 y 7 años del inicio, se logra el control de las crisis y de las POCS, aunque las secuelas neuropsicológicas pueden ser ya permanentes. 

Existen tres síndromes de POCS: Síndrome de Tassinari, Epilepsia afasia adquirida (síndrome de Landau-Kleffner) y la Epilepsia parcial benigna atípica de Aicardi.  

Referencias

  • Arnedo Montoro, M. (2018). Neuropsicología del desarrollo. Madrid: Médica Panamericana.
  • Apuntes CARMEN ORTEGO
  • YouTube

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