Tumor cerebral infantil

Versión 4

Introducción

Los tumores cerebrales constituyen el segundo tipo más frecuente de enfermedades oncológicas en la infancia (después de la leucemia). Cada año se registran en el estado español unos 1.500 casos de cáncer infantil, de los que el 15-20% corresponden a tumores cerebrales (225-300 casos anuales). La etiología de los tumores infantiles es diversa.

El 4% se debe a síndromes genéticos como la neurofibromatosis I y II, la esclerosis tuberosa o la enfermedad de von Hippel-Lindau. La inmunodepresión congénita o adquirida es otro factor de riesgo.

En relación con la histología y por orden de mayor a menor frecuencia:

Grado I Tumores benignos, de crecimiento lento y circunscritos.
Grado II Tumores igualmente benignos por su crecimiento lento, pero con límites imprecisos, lo que dificulta su extirpación completa.
Grado III Tumores anaplásicos que tienen un crecimiento más rápido, mayor densidad celular, índice mitótico más elevado y menor diferenciación celular.
Grado IV Tumores de mayor malignidad y crecimiento más acelerado.
Gradación histológica propuesta por la OMS para los tumores del sistema nervioso.


En cuanto a la localización, en niños suelen aparecer con más frecuencia en áreas profundas del encéfalo y próximos a zonas vitales, siendo más raro su emplazamiento en hemisferios cerebrales en comparación con los adultos, lo cual hace más difícil su extirpación. Además, suelen situarse próximos a cisternas o ventrículos, llenos de líquido cefalorraquídeo circulante, lo que facilita su diseminación.

En niños los tumores más frecuentes son los siguientes:

  • Tumores infrantentoriales. (del 50 al 55%), y según algunos estudios alcanzarian el 70%. Afectan a estructuras troncoencefálicas, nervios craneales, cerebelo y médula espinal.
  • Tumores supratentoriales. (del 30 al 40%).
  • Tumores selares y supraselares. (del 15 al 20%) . Localizados en la hipófisis, el quiasma óptimo o el hipotálamo

Los tumores en el cerebelo son los más frecuentes en la infancia, tanto los astrocitomas como los meduloblastomas suponen aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales que padecen los niños.El cerebelo está implicado en las funciones motoras relacionadas con la adquisición del control motor secuencia, la coordinación o el mantenimiento del equilibrio y el tono muscular. La lesión del cerebelo, además de afectar a dichas funciones motoras, puede producir la alteración de funciones no motoras y dar lugar al síndrome cognitivo-afectivo cerebeloso, consistente en déficits ejecutivos, visoespaciales, lingüísticos y emocionales, con descripción de casos incluso de mutismo o psicosis (Stoodley y Schmahmann, 2009).

Recuadro 23-1. Aspectos anatomofuncionales del cerebelo 

El cerebelo es una estructura que deriva del metencéfalo y se localiza en la fosa craneal posterior (dorsal al bulbo raquídeo y a la protuberancia). Se comunica con el tronco cerebral a través de los pedúnculos cerebelosos superior, medio e inferior. Consta de dos hemisferios localizados a ambos lados del vermis, que está situado en la línea media.

Desde el punto de vista anatómico consta de tres lóbulos:

  • Lóbulo floculonodular o arquicerebelo. Es el más antiguo filogenéticamente; se localiza en la parte inferior. Estaría situado en la parte interna junto al techo del IV ventrículo.
  • Lóbulo anterior o paleocerebelo. Situado en la parte superior.
  • Lóbulo posterior o neocerebelo. Es el más reciente desde el punto de vista filogenético (en Netter, Lóbulo medio).

Desde el punto de vista funcional, Se pueden realizar tres divisiones constituidas por parte de la corteza cerebelosa y los núcleos profundos. El vestibulocerebelo recibe información del laberinto vestibular a través del pedúnculo cerebeloso inferior. Esta información llega al lóbulo floculonodular/arquicerebelo, que participa en el mantenimiento del equilibrio y los movimientos oculares y cefálicos. Posteriormente, la información pasa por los núcleos vestibulares (ya en el tronco), después de su salida por el pedúnculo cerebeloso superior. Su lesión produce marcha descoordinada, con una ampliación de la base de sustentación (marcha atáxica).

El espinocerebelo recibe información sensorial desde la médula espinal a través de los pedúnculos cerebelosos inferior y superior. Estas aferencias llegan al vermis y a la corteza cerebelosa paravermiana (o hemisferio intermedio) de ambos lóbulos, anterior y posterior. Esta división es fundamental para el control postural y la coordinación de los movimientos del tronco y las extremidades, enviando la información eferente a través del núcleo del techo y de los núcleos interpósitos. Lesión: puede producir alteraciones del tono muscular y en los cambios posturales.


El cerebrocerebelo recibe información de la corteza cerebral (de la corteza prefrontal dorsolateral, la corteza frontal medial y las cortezas parietal, temporal superior y occipital) a través de las fibras corticopontinas. Posteriormente, y a través de las fibras pontocerebelosas del pedúnculo cerebeloso
medio, la información llega al hemisferio lateral de ambos lóbulos cerebelosos y sale del cerebelo a través del núcleo dentado. Lesión: las lesiones en esta división se relacionan con la alteración de los movimientos voluntarios hábiles y sutiles, aunque también parece estar implicada en funciones cognitivas como el lenguaje, el procesamiento visuoespacial, las funciones ejecutivas, la memoria, el procesamiento emocional y el timing. (Stoodley y Schmahmann, 2009.

«Sintiéndolo mucho no puedo facilitarle una definición exacta, como usted me solicita, del término anglosajón «timing». En mi opinión personal, podría referirse al momento en el que se produce la lesión en algunas de estas estructuras cerebelosas y a la afectación de las funciones cognitivas, ejecutivas y de procesamiento que estuvieran ya establecidas en ese momento o que se estuviesen desarrollando en un periodo crítico de organización de dichas funciones. No obstante, le adjunto el artículo completo de los autores que aluden a este término en el libro de texto de nuestra asignatura, para que usted ejerza su derecho al aprendizaje activo y pueda fomentar su capacidad de razonamiento crítico sobre el tema que nos ocupa». Docente Mª Ángeles Pérez Izquierdo

Esquema de las divisiones funcionales del cerebelo con sus principales aferencias y eferencias, incluida parte cortical, núcleos profundos y los pedúnculos cerebelosos implicados.

Recuadro 23-2. Papel del cerebelo en el desarrollo filogenético y ontogenético 

El propósito principal de la evolución del sistema nervioso no ha sido el pensamiento o la cognición, sino conseguir las conductas necesarias para la supervivencia en continua interacción con el entorno. Los procesos evolutivos han favorecido el desarrollo de mecanismos anticipatorios y correctivos con el objetivo de controlar las acciones que permiten la supervivencia. La supervivencia es más probable en aquellas especies que despliegan mecanismos proactivos para conseguir un control sobre la propia conducta, ya sea mediante anticipación sensoriomotora (anticipación on-line) o la simulación/imaginación de una conducta potencial (anticipación off-line).

Diversos autores otorgan al cerebelo un papel primordial en estos procesos de control anticipatorio, considerándolo crucial en el control motor y como partícipe activo en el desarrollo de otros procesos cognitivos predictivos a través de sus conexiones corticocerebelosas. Las capacidades de abstraer, planificar y pensar prospectivamente habrían evolucionado desde el sistema sensoriomotor como un mecanismo para facilitar el desarrollo de la programación y el control conductual (Koziol et al., 2012). De alguna manera, no habría dualidad entre las funciones sensoriomotoras y cognitivas, sino continuidad.

Postulados de Ito (2005). El cerebelo genera dos modelos internos:

  • Modelo de proalimentación (feedforward). Predice las consecuencias de un comportamiento determinado.
  • Modelo inverso. Corrige y transforma la acción, ajustándola a esas predicciones para conseguir el objetivo final.

Esto se realiza a gran velocidad, lo que permite organizar conductas de forma rápida e inconsciente, sin necesidad del feed-back cortical, que es demasiado lento para permitir este tipo de conductas adaptativas).
Con posterioridad (tanto filogenética como ontogenéticamente, el cerebelo contribuiría a la construcción de modelos más complejos para anticipar y planificar conductas más elaboradas, los cuales se almacenarían en la corteza temporoparietal (convirtiendo el conocimiento procedimental en declarativo) y se ejecutarían en la corteza frontal dorsolateral (dando lugar a las funciones ejecutivas).

Durante la ontogénesis, el cerebelo tiene un papel esencial en el desarrollo de la corteza cerebral. En humanos, prácticamente todas las zonas corticales mantienen conexiones recíprocas con el cerebelo, y en especial la corteza parietal y prefrontal. Hay evidencia de que el daño temprano en el cerebelo afecta al desarrollo de funciones ejecutivas como la memoria de trabajo o la fluidez verbal.

Las primeras áreas cerebrales en madurar son las que representan la sensación y el movimiento. A través del movimiento, el niño se relaciona con los objetos y va aprendiendo sus propiedades, así como a interaccionar con ellos y a imitar sus desplazamientos. Ésta es la base de la cognición, incluso de la cognición social, cuando las interacciones se producen con otros seres humanos (Koziol et al., 2012).

El daño o disfunción en el cerebelo durante los primeros años puede tener graves consecuencias no sólo en la precisión del sistema motor, sino el desarrollo de los sistemas que permitirán los procesos de simulación y planificación (manipulación de la información off-line) y que serán la base de las funciones ejecutivas (como la memoria de trabajo), de la programación del lenguaje o de la adquisición de capacidades sociales y mentalistas. Todas estas funciones se ven gravemente afectadas en personas con una alteración en el desarrollo temprano del cerebelo, como el autismo o la esquizofrenia.

Se han formulado otras hipótesis semejantes sobre las funciones del cerebelo:

  • Hipótesis del procesamiento temporal. Asigna al cerebelo el rol de representar la información temporal en el rango de milisegundos, generando un pulso temporal que le permitiría regular de forma inmediata las funciones motoras y cognitivas.
  • Hipótesis de la secuenciación. El cerebelo es el detector de los cambios y desviaciones en aquellos sucesos que se componen de etapas ordenadas, con una función correctora.

Recuadro 23-3. Neuropsicología del cerebelo 

En general, el daño en el cerebelo no ocasiona la desaparición de ninguna función cognitiva, pero produce un déficit en la coordinación y modulación de esa función. Se postula que el cerebelo es una estructura crucial para extraer y seleccionar información del contexto con el fin de crear modelos internos que optimicen el funcionamiento de cualquier proceso, ya sea motor o cognitivo, con el objetivo de mejorar las interactuaciones futuras con el medio. Pero se desconoce aún su implicación específica en cada uno de esos procesos en los que la neuroimagen ha mostrado su participación (Stoodley. 2012).

Debido a la decusación de las fibras que salen del cerebelo hacia la corteza cerebral:

  • Daño cerebeloso izquierdo. Alteraciones visuoespaciales. Pacientes con daño cerebeloso izquierdo manifiestan dificultades en tareas visioconstructivas (copia de dibujos) o en aquellas en las que deben realizarse mentalmente rotaciones espaciales, mientras que la ejecución en tareas manipulativas como las de cubos se llevan a cabo con menor dificultad. Niños con tumores en el hemisferio cerebeloso izquierdo muestran déficits semejantes en pruebas no verbales, así como una alteración de la prosodia.
  • Daño cerebeloso derecho. Produce déficits lingüísticos. Una de las consecuencia más comunes es la presencia de disartria, caracterizada por habla escándida, así como una disminución de la fluidez verbal (sobre todo con clave fonética) y mayor dificultad en tareas de denominación. También se han descrito casos de afasia no fluente con agramatismo. En general, los estudios de neuroimagen han mostrado su implicación en procesos semánticos, fonológicos, en generación de palabras y en la lectura. Niños con tumores en el hemisferio cerebeloso derecho muestran déficits en tareas de denominación y de comprensión léxica y sintáctica, así como una reducción de la fluidez verbal (Riva y Giorgi, 2000).

El papel del cerebelo en el lenguaje se encuentra relacionado con la memoria de trabajo, específicamente con el bucle fonológico: se encargaría de comparar la articulación subvocal generada (antes de su salida verbal) con el contenido del bucle fonológico. Así, detectaría las discrepancias entre la programación fonológica actual y la que se pretende realizar, utilizando esta información para actualizar y corregir y enviándola al lóbulo prefrontal (Leggio et al., 2011). Sin embargo, cuando se ha impedido la articulación subvocal, sigue observándose la participación del cerebelo, por lo que hay autores que lo han relacionado, más que con la subvocalización en sí, con el incremento de la carga de memoria de trabajo que haya que mantener en el bucle fonológico (Thürling et al., 2012).

El cerebelo es fundamental en los procesos de memoria y aprendizaje, sobre todo los de tipo procedimental. Es bien conocida su participación en el aprendizaje motor, sobre todo en los característicos del condicionamiento clásico (modulación de los reflejos de parpadeo y oculovestibular). En niños con lesión en la fosa posterior se ha observado la afectación de la memoria procedimental, mientras que la memoria declarativa quedaba preservada (Baillieux et al., 2008). Asimismo, se ha vinculado a las funciones ejecutivas. La lesión del cerebelo puede producir la alteración de procesos atencionales como la atención selectiva o dividida, así como de la flexibilidad cognitiva, la resolución de problemas y la planificación. Pacientes con afectación cerebelosa y niños con tumores tienen déficits a la hora de realizar tareas tipo Stroop, tareas duales, la Torre de Londres o el Test de clasificación de tarjetas de Wisconsin (Baillieux et al., 2008; Riva y Giorgi, 2000).

Tras una lesión en el cerebelo se han descrito alteraciones conductuales y cambios de personalidad, lo que Schmahmann y Sherman (1998) denominan síndrome cognitivo-afectivo cerebeloso. Este síndrome consiste en la presencia de mutismo tras una lesión en el cerebelo, y tiene una duración variable de horas a días, incluso semanas, acompañado de irritabilidad, agitación, labilidad emocional, depresión, llanto y apatía. Este tipo de alteraciones se ha observado en niños tras lesiones en el vermis. En concreto, la escisión completa del vermis produce un mutismo inicial que da lugar a un habla disártrica, sin afectación lingüística ni ejecutiva. Cuando la alteración del hemisferio derecho se añade al daño del vermis, tras el mutismo inicial, aparece un lenguaje agramatical. Sin embargo, en el caso de tumores que implican el vermis y los lóbulos posteroinferiores, los cambios emocionales son evidentes, con mayor irritabilidad, menor tolerancia a estar en compañía de otros, y tendencia a evitar el contacto físico y ocular. El lenguaje tiene una alteración prosódica, con monotonía y falta de entonación emocional. En algún caso se ha descrito la aparición dramática de autismo tras la resección de un tumor en el vermis (Riva y Giorgi, 2000).

En lesiones cerebelosas congénitas, estos perfiles de alteraciones neuropsicológicas se repiten. En niños con agenesia del vermis se observa trastorno profundo del desarrollo intelectual y desconexión del medio compatible con el diagnóstico de TEA. En hipoplasia del vermis se han detectado conductas repetitivas y rígidas, mientras que los niños con lesiones en los hemisferios cerebelosos presentan un trastorno del desarrollo intelectual leve o límite y buena conexión con el medio, pero una ejecución pobre en habilidades visiomotoras, lingüísticas y ejecutivas (Tavano et al., 2007).

Resumen 

Juicio clínico: Oligoastrocitoma de grado II en el cerebelo.

  • Hallazgos en neuroimagen (RM): voluminosa tumoración infratentorial con compresión anterior del tronco y obstrucción prácticamente completa del IV ventrículo. Signos de herniación transtentorial ascendente y descendente, así como hidrocefalia no comunicante hipertensiva con prominente dilatación ventricular.
  • Se realiza intervención quirúrgica para extirpación casi completa del tumor y colocación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal.

Los tumores infratentoriales, y concretamente los cerebelosos, son los más frecuentes en la infancia. Se han descrito secuelas motoras (ataxia, dismetría, adiadococinesia y disartria), así como déficits cognitivos tras daño cerebeloso temprano: mutismo inicial, falta de fluidez, agramatismo, aprosodia y dificultades en expresión emocional, memoria de trabajo, aprendizaje, capacidades visuoconstructivas y funciones ejecutivas.

Diversos autores otorgan al cerebelo un papel primordial en los procesos de control anticipatorio, considerándolo crucial en el desarrollo de las funciones cognitivas predictivas (planificación, secuenciación, programación). El daño o disfunción del cerebelo durante los primeros años puede tener graves consecuencias en el desarrollo de los sistemas de planificación, que serán la base de las funciones ejecutivas, de la programación del lenguaje o del desarrollo de las capacidades sociales y mentalistas.

La intervención multidisciplinar en edades tempranas se basará principalmente en los aspectos motores y de autonomía personal, lingüísticos y emocionales.

Esquema

Autoevaluación

En exámenes anteriores preguntaron…

Los tumores más frecuentes del cerebelo en la infancia son los meduloblastomas y los astrocitomas.
En niños con agenesia del vermis se puede observar un retraso profundo en el desarrollo intelectual.
De los 1500 nuevos casos de cáncer en niños que se registran anualmente en España, los tumores cerebrales suponen un porcentaje del 15-20%.
La lesión del espinocerebelo puede producir alteraciones en el tono muscular y cambios posturales.
Los tumores más frecuentes en la infancia son los tumores infrantentoriales (50 al 55%)
Los tumores infantiles que se dan con una mayor frecuencia, en relación a la histología son los astrocitomas
El cerebelo es fundamental en procesos de memoria y aprendizaje y de hecho se ha observado en niños con lesiones en la fosa posterior que la memoria de procedimientos estaba afectada y la memoria declarativa preservada.
Durante la ontogénesis, el cerebelo tiene un papel esencial en el desarrollo de la corteza cerebral.

Referencias

  • Arnedo Montoro, M. (2018). Neuropsicología del desarrollo. Madrid: Médica Panamericana.
  • Apuntes CARMEN ORTEGO
  • YouTube

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